ABSTRACT
La apoptosis es uno de los dos mecanismos de muerte de las células, acontecimiento necesario para la remodelación tisular y en la renovación tisular. Se produce por isquemia, cuando ésta no es absoluta; se altera primeramente la membrana con bulas y ampollas, los organelos protoplásmicos lo hacen posteriormente, la cromatina nuclear se condensa y el DNA se fragmenta en bandas. Las células poseen factores de supervivencia (citocinas, hormonas) que evitan la apoptosis normal. Hay genes que estimulan la apoptosis y genes que la disminuyen ("genes de la muerte" y "genes de supervivencia"). El estudio de los mecanismos de regulación de la apoptosis tiene un gran potencial terapéutico: eliminación de tumores, disminución de la pérdida "normal" de neuronas, conservación de los linfocitos CD4 en el SIDA, o desaparición de las células auto-reactivas en enfermedades auto-inmunes.Este mecanismo de muerte celular es importante en la patogenia de las nefropatías tanto tubulointersticiales como glomerulares. Su comprensión y posible modificación podrá mejorar el tratamiento de trastornos inflamatorios, inmunológicos, tóxicos u obstructivos del riñón.
Subject(s)
Humans , Apoptosis/physiology , Cell Death , Kidney Diseases/complications , Precipitating Factors , Graft Rejection/complicationsABSTRACT
El síndrome de Kearns-Sayre es una citopatía mitocondrial caracterizada por oftalmoplejia externa crónica progresiva, retinopatía pigmentaria y bloqueo auriculoventricular, siendo este último el determinante de la supervivencia de estos enfermos. Presentamos el caso de un hombre de 23 años con síndrome de Kearns-Sayre con trastornos de la conducción y prolapso de la válvula mitral. Se describen las características de este síndrome, así como los criterios para la implantación profiláctica de marcapaso definitivo
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Pacemaker, Artificial , Kearns-Sayre SyndromeABSTRACT
Los tumores primarios del corazón son raros. El más común es el mixoma, que es capaz de sintetizar IL-6 y con frecuencia tiene manifestaciones sistémicas, que confunden el diagnóstico. Los sarcomas cardiacos primarios, aún más raros, nunca han sido asociados a enfermedad sistémica. Informamos dos casos, en donde el diagnóstico presuntivo de lupus eritematoso sistémico fue modificado ante el hallazgo de sarcomas cardiacos primarios de estirpe muscular
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Heart Neoplasms/diagnosis , Heart Neoplasms/physiopathology , Lupus Erythematosus, Systemic/diagnosis , Sarcoma/diagnosis , Antibodies, Anticardiolipin , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
La glomerulopatía colapsante (GC) es una forma agresiva de daño glomerular definida por los datos histológicos de colapso de los capilares glomerulares, lesión de las células epiteliales viscerales y daño tubulointersticial característico. Los pacientes con glomerulopatía colapsante presentan datos clínicos que consisten en síndrome nefrótico grave, generalmente con proteinuria mayor de 10 g/24 horas, y progresión rápida a insuficiencia renal terminal o a la muerte por complicaciones del síndrome nefrótico, a pesar de cualquier forma de tratamiento. La GC, afecta a personas de cualquier sexo con ligera predominancia en el sexo masculino y en personas jóvenes. Se puede presentar como recidiva o de novo en el injerto renal. En algunos países predomina en la raza negra como sucede con las enfermedades renales en general. La GC comparte algunos datos clínicos e histológicos con la esclerosis focal y segmentaria recidivante y la nefropatía asociada al VIH, por lo que ha habido cierta controversia cerca de que se trate de una variante de estas enfermedades. Existe, sin embargo, evidencia clinicopatológica suficiente para separarla como una entidad diferente, aunque es posible que la esclerosis focal y segmentaria recidivante, la nefropatía asociada al SIDA y la glomerulopatía colapsante compartan un mecanismo fisiopatogénico común
Subject(s)
Glomerulonephritis, Membranous/complications , AIDS-Associated Nephropathy/diagnosis , Nephrotic Syndrome/diagnosis , Glomerulosclerosis, Focal Segmental/diagnosis , Renal Insufficiency, Chronic/physiopathologyABSTRACT
Se presenta un estiduo clinicopatológico de 3 casos de linfangiomiomatosis pulmonar y mediastinal y de 5 linfangiomiomas de mediastino, retroperitoneo, mesenterio (2) y hombro. Seis pacientes fueron del sexo femenino y 2 del masculino, sus edades variaron de 19 meses a 47 años. Todos los pacientes presentaron grandes tumores por períodos que variaron de meses a muchos años, los cuales no afectaron su estado general. Cinco linfangiomiomas y un pulmón con linfangiomiomatosis se extirparon quirúrgicamente, a dos pacientes con linfangiomiomatosis solamente se les pudo biopsiar. Las lesiones midieron entre 12 y 32 cm de eje mayor, frecuentemente eran de aspecto multiquístico con pequeñas áreas sólidas. Microscópicamente, se observaron innumerables espacios quísticos, separados por septos tapizados con revestimiento endotelial y/o epitelial y dotados de músculo liso en haces. Un estudio inmunohistoquímico demostró que los quistes de la linfangiomiomatosis pulmonar tiene su orígen principalmente en conductos aéreos, mientras que los de los linfangiomiomas son exclusivamente de naturaleza vascular. Se informan 3 casos excepcionales en edad pediátrica (1 7/12, 9 y 11 años ) 2 localizaciones no descritas antes (mesenterio y hombro). Se presenta una revisión de las características clinicopatológicas de las dos formas de la enfermedad y su probale asociación con esclerosis tuberosa. Se discuten algunas ideas sobre la histogénesis y la etiopatogenia en estas lesiones de probable naturaleza hamartomatosa o corsistomatosa.
Subject(s)
Humans , Infant , Child , Adult , Male , Female , Lymphangioma/diagnosis , Lymphangioma/immunology , Lymphangioma/physiopathology , Mediastinum/abnormalities , Mesentery/abnormalities , Peritoneum/abnormalities , Lung/abnormalities , Lung/surgery , Shoulder/abnormalities , Biopsy , Histology , Pathology, Surgical/methodsABSTRACT
Se estudiaron nueve pacientes que presentaban linfoma de órbita y/o párpados, entre el 1o. de marzo de 1987 y el 31 de agosto de 1988, en los Servicios de Oftalmología y Hematología del Hospital General de México, S.S. En todos se llegó al diagnóstico por medio de biopsia de un ganglio comprometido o de la lesión extraganglionar; los cortes, teñidos con hematoxilina y eosina, fueron revisados por el mismo patólogo quien los describió y agrupó de acuerdo a la clasificación internacional para linfomas no Hodgkin. También se practicaron pruebas de inmunohistobioquímica para corroborar la estirpe y funcionalidad de los linfomas. A los pacientes les fué practicado examen ocular y en el Servicio de Hematología se les realizó examen físico completo y se les ordenaron estudios de extensión. Con ésto se clasificó clínico-patológicamente cada caso y se les trató de acuerdo a los esquemas seguidos en el Servicio de Hematología del Hospital General de México, S.S. Se hizo una revisión bibliográfica sobre los linfomas en general y la afección orbitaria en particular, se presenta un resumen de cada caso, luego se muestran los resultados y finalmente se hace una discusión y se establecen las conclusiones pertinentes.